Sælir og blessaðir kæru hugarar.Var ég hjá lækni um daginn eftir að ég hafði greinst með ‘'Von Willebrands’' sjúkdóminn og ákvað ég þess vegna að skrifa um þennan sjúkdóm sem er sjaldgæfur hér á landi.Vita ei margir hvernig þessi sjúkdómur er og þess vegna ber manni að deila fróðleika sínum með ykkur.Ætla ég að segja ykkur frá gerð 2a (mitt tilfelli).

Þessi sjúkdómur er meðfæddur blæðingasjúkdómur og lýsir sér þannig að vWF prótein sem er í líkamanum sem sér til þess að blóðið storkni er mun minna hjá Von Willebrands sjúkling heldur en heilbrigðri manneskju.Eðlilegt ferli hjá heilbrigðri manneskju lýsist sem eftirfarandi (ef manneskja slasast):

a) Æðin dregst saman.
b) Blóðflögur loka sári.
c) Storkuþættir tengjast og fíbrínþræðir myndast og loka sárinu varanlega.

En svona er það hjá Vsn Willebrand sjúkling:
Vanti vWF loka blóðflögur sárinu síður og verr og fíbrínþræðir myndast hægar og eru veikbyggðari þar sem FVIII vantar en hann er tengdur við vWF próteini (secunder áhrif).
Líkur á að fá sjúkdóminn við fæðingu er 1/100.
Bæði kyn geta borið hann.
Getur hann líka erfst milli foreldra til barns og er það 50% líkur á að svo verð.
Einkenni sjúkdómsins eru eftirfarandi:

marblettir
munnholsblæðingar
blóðnas ir
lengdur blæðitími úr sárum
lengdur blæðitími vegna tanntöku/-dráttar
miklar tíðablæðingar (konur)
auknar blæðingar við aðgerð/slys/e.fæðingu

Afleiðingar
járnskortur (algengur hjá kvenmönnum)

Meðferð:
type 1 Desmopressin
type 2 vWF þykkni (Haemate), stundum desmopressin við týpu 2A.
Kæling,hvíld
Þrýstingur
Blóðnasabómull
Tranexam sýra/Cyklokapron

Ekki nota Magnyl,NSAID,blóðþynningarlyf (gæti valdið dauða við inntöku af þessum lyfjum)
Þjálfun æskileg (íþróttir,teygjuæfingar)
Nota hjálma (við hjólreiðar og þannig)
Láta vita í skóla/vinnu.
Lífslengd er eðlileg.

Fannst mér gaman að skrifa þessa grein og fékk ég heimildir frá internetinu og frá manneskju er ég þekki frá Landsspítalanum.
Friður og endilega segið ykkar skoðun ef einhver í ykkar fjölskyldu ykkar hefur þennan sjúkdóm.Vegna þess að fólk verður að gera sér grein fyrir að þessi sjúkdómur er til.